Bij wie komt HAE het meest voor?

Er zijn geen verschillen in prevalentie bekend met betrekking tot ras, etniciteit of geslacht, maar de frequentie van aanvallen ligt bij vrouwen mogelijk hoger. De leeftijd waarop de symptomen zich voor het eerst openbaren kan variëren, maar ze kunnen zich soms al bij kinderen van 2 jaar manifesteren en verergeren in de puberteit. 7,9,12

 

Triggers

Hoewel veel aanvallen zonder een herkenbare trigger beginnen, kan er soms een relatie zijn met 12,13 :

  • Bepaalde voeding
  • Mentale stress
  • Fysiek trauma
  • Hormonale schommelingen
  • Infecties
  • Medicatie
  • Blootstelling aan kou
  • Niet-traumatische weefselcompressie
  • Lang zitten of staan

 

Prodromen

Voordat een aanval zich voordoet, kunnen patiënten last krijgen van een prikkelend gevoel, verstrakking van de huid en/of ‘erythema marginatum’, -een niet-jeukende huiduitslag-, maar ook van 14,15,16 :

  • Vermoeidheid of malaise
  • Rusteloosheid
  • Misselijkheid
  • Gewrichtspijn
  • Buikkrampen
  • Angst of stemmingswisselingen

 

De aanvallen beginnen meestal onverwachts

Door het onvoorspelbare karakter van HAE kan de aandoening grote emotionele en psychosociale druk leggen op patiënten en hun verzorgers, met gevolgen voor hun kwaliteit van leven. 2,11

“Ons advies is iedere HAE-patiënt te informeren over triggers die mogelijk tot een HAE-aanval kunnen leiden.”

De internationale WAO/EAACI-richtlijn voor management van hereditair angio-oedeem. 1

 

Referenties

1. Maurer, M., Magerl, M., Betschel, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema—The 2021 revision and update. Allergy,77(7), 1961–1990. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/all.15214 
2. Longhurst H, Bygum A. The humanistic, societal, and pharmaco-economic burden of angioedema. Clin Rev Allergy Immunol. 2016;51(2):230-239.
7. Banerji A, Busse P, Christiansen SC, et al. Current state of hereditary angioedema management: a patient survey. Allergy Asthma  Proc.  2015;36(3):213-217.  
9. Johnston  DT.  Diagnosis  and  management  of  hereditary  angioedema.  J  Am  Osteopath  Assoc.  2011;111(1):28-36.
11. Bygum  A,  Aygören-Pürsün  E,  Beusterien  K,  et  al.  Burden  of  illness  in  hereditary  angioedema:  a  conceptual model.  Acta  Derm  Venereol.  2015;95(6):706-710.  
12. Zuraw  BL.  Clinical  practice.  Hereditary  angioedema.  N  Engl  J  Med.  2008;359(10):1027-1036.  
13. Caballero  T,  Maurer  M, Longhurst HJ, et al. Triggers and prodromal symptoms of angioedema attacks in patients with hereditary angioedema. J Investig Allergol Clin Immunol. 2016;26(6):383-386.
14. Permatta MJ, Kemp JG, Gibbs JG, Mende C, Rhoads C, Craig TJ. Frequency, timing, and type of prodromal symptoms associated with hereditary angioedema attacks. Allergy  and  Asthma  Proc.  2009;30(5):506-511.  
15. Rasmussen  ER,  de  Freitas  PV,  Bygum  A.  Urticaria  and  prodromal  symptoms  including  erythema  marginatum  in  Danish patients with hereditary angioedema. Acta Derm Venereol. 2016;96(3):373-376.
16. Magerl M, Doumoulakis G, Kalkounou I, et al. Characterization of prodromal symptoms in a large population of patients with hereditary angio-oedema. Clin Exp Dermatol. 2014;39(3):298-303.

Weet hoe u de diagnose stelt

Weten hoe u HAE kan onderscheiden van andere vormen van angio-oedeem, kan helpen om in een vroeg stadium een gepaste behandeling te starten.

More